■本社记者 许奕梅 郭芳蓉 魏晓芳 吴嘉晓 实习生 张烨 文/图
每个孩子都是降落人间的天使，但有的宝宝生下来时，相邻手指（脚趾）并在一起，而且一起生长，称为先天性并指（趾）畸形。在泉州台商投资区张坂镇玉前村，36岁的谢先生出生时便和母亲一样患有这个先天性罕见病，双手有4个手指并在一起，双脚也有4个脚趾并在一起。在三个可爱女儿接连降生后，祖孙三代五人都没能摆脱“并指”的命运。多年来，一家人在求医路上奔波，谢先生迫切希望女儿们能得到医治，健康茁壮成长。
三代人先天性并指
三个幼女接连“中招”
昨日上午11时，在谢先生老丈人的带领下，记者一行人驱车绕过弯弯曲曲的山路，来到谢先生家中。走进客厅，谢先生的二女儿和三女儿正坐在地上玩耍，他的妻子和父亲忙着照看孩子们。
临近12时，外出干活的谢先生载着放学的大女儿回来。刚干完活的谢先生穿着一身工装，上面沾了各种颜色的油漆，刚干完活的双手还没来得及洗干净。
谢先生介绍，他出生时双手双脚都是并指（趾），8岁时曾做过并指畸形矫正手术。当时医疗条件没那么好，术后虽然成功“分指”，但手指不能自如伸展，处于挛缩状态，手指的抓、握、捏等能力都受限，成年后只能从事简单工作。
“我、我妈和我的三个女儿都得这个病。” 谢先生介绍，2015年出生的大女儿双手有2个并指，双脚有3个并趾；2020年出生的二女儿双手有3个并指，双脚有2个并趾；2021年出生的三女儿左手4个并指，右手3个并指，双脚都是3个并趾。站在一旁的谢先生的母亲伸出双手，记者看到她的双手各有4个并指。
大女儿术后正常写字
盼三娃都能健康成长
一家人深知这个病会给孩子带来心理阴影，谢先生的大女儿小雅（化名）4岁时就做了手术，完成“分指”，但外形上还不够正常，女孩看自己的双手时总是略带羞怯。
小雅轻声告诉记者，她小时候抓握东西不方便，但当时很怕做手术。手术后双手能正常活动，她感觉开心多了。记者看到小雅写书法作业时，一笔一画很工整。“孩子学习很努力，常考班级前几名呢！”一旁的外公说道。
今年年初，谢先生的二女儿小丽（化名）也踏上求医路。经过手术，小丽双手的中指和无名指被分开。“但是无名指难以伸直，后期还需要继续做修复手术。”谢先生说。
“矫正手术一次只能分开两个手指，像孩子们这样的，要做几次手术才能好。”谢先生是一名电焊工，尽管术后可以勉强干活，但因手指弯曲，做工速度慢，经常接不到活，收入不稳定，不够承担三个女儿的日常开销。日常，爷爷除了帮照顾孙女们，还种田、养牛，奶奶四处打零工补贴家用。“希望能早点给孙女们做手术，都健健康康的，我们辛苦点都值得。”奶奶说。
祖孙三代同患病少见
三娃手术费需20多万元
“三个孩子病情罕见，要做多次手术干预治疗。”福建医科大学附属泉州第一医院整形外科主任医师林泽旭介绍，多指（趾）并指（趾）是常见的先天性手足畸形，表现为一个或多个手指、脚趾全部或部分地重复发生软组织或骨骼的融合，患儿中并指多为双侧，发病率为千分之0.8～1.4。这个病是遗传性疾病，遗传方式大多为常染色体显性遗传，个别为常染色体隐性遗传，像这一家三代祖孙都患病的较少见。
新生儿为何会出现并指？林泽旭称，目前并指病因不明。在新生命最初阶段，人类胎儿的形态与动物类似，最初胎儿的手是连在一起的。在生命进程的第5～6周，胚胎某些结构之间的互相作用导致手指之间的软组织细胞开始由手指尖端向基底逐渐程序化死亡，当指蹼降到合适的位置，手指分开。此过程若受到干扰，就会导致并指的发生。
记者获悉，今年8月，泉州市第一医院与上海交通大学医学院附属第九人民医院签订了医疗协作的关系。近期，上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科手外专科主任、医学博士王斌将受邀来泉坐诊。届时，专家将根据患儿的病情进一步制定手术方案。“三个孩子中，老三病情复杂，需做多次矫正术，手术费用可能要十多万元，老大和老二此前做过矫正术，再做手术需数万元，三个孩子的手术花费需要20多万元。”
并指不纠正会屈曲畸形
影响心理建议尽早干预
林泽旭称，大多数并指需要手术干预。因每个手指长度不一样，长手指生长会受到并在一起的短手指的牵制，不早期纠正，长手指会出现侧弯或屈曲畸形。如拇指与食指并指，手将丧失抓、握、捏等基本功能。
“并指畸形矫正手术难度较大，不只是把手指分开那么简单。”林泽旭指出，婴幼儿时就可以根据病情尽早治疗。并指连在一起的结构不止皮肤，还包括供给手指血运的血管，支配感觉的神经、关节、指骨、指甲等，这些结构的分离给手术造成一定困难。一次手术只能分开一处并指，因有时两个手指共用一支血管，分开时只能将血管留给其中的一个手指，另一手指靠其另一侧血管提供血运，所以手指另一侧血运必须保留，不能同时手术，避免因供血不足导致指功能坏死。
“并指患儿容易产生自卑等心理问题，手足畸形建议尽早干预。”林泽旭表示，术后患儿还要长期接受抗疤痕挛缩治疗，拆线后使用支具巩固手术效果，遵医嘱坚持功能锻炼，避免病情复发和手指蜷曲。
据统计，显性遗传的患者与正常人婚配，其后代发生多指并指的可能性为50%。隐性遗传的患者与同类致病基因的携带者婚配，其后代发生多指并指的可能性为50%。根据已知的相关基因进行基因突变检测，可预测后代发生多指并指畸形的风险，怀孕4个月后通过B超检查可发现。