宝宝出生后，家长想要知道是男孩还是女孩，看看他们的外生殖器就行。但有一些宝宝的性别却戴上了“面具”，小云（化名）就是其中一员——1岁的“女宝宝”居然有男性特征。□融媒体记者 张沼婢 通讯员 何毓慧

焦虑

宝宝是男孩还是女孩

小云出生后，医生告诉家长，她是个女孩。父母对女儿的降生满心欢喜。

渐渐地，父母发现小云的外生殖器不太正常，虽说是女孩子，但小云却有个“小鸡鸡”，难道小云是男孩子？可却没有看到睾丸。随着小云逐渐长大，父母的担心、焦虑与日俱增，便来到泉州市妇幼保健院·儿童医院儿童内分泌科就诊。

经染色体荧光原位杂交显示，小云的染色体组成既有46XX，也有46XY（正常情况下，男性染色体为46XY；女性染色体为46XX）。

医院随后为小云做了膀胱镜下探查及腹腔镜下双侧性腺探查及活检术。病理报告显平，小云右侧性腺为睾丸。

难题

选择做男孩还是做女孩

小云从小是按女性被抚养的，但她的子宫、输卵管发育不良，左侧呈条索状性腺，右侧性腺为睾丸，且相关实验室检查提示睾丸功能目前尚正常，接下来便是要做性别决定了。

简单地说，将来是按男孩抚养，还是女孩抚养。

这个说起来简单，但实际上却很复杂，也要很慎重。泉州市妇幼保健院·儿童医院内分泌科主任医师郑忠实在详细了解小云病情、分析检查结果后，联系共建单位国家儿童医学中心浙江大学附属儿科医院内分泌科董关萍、袁金娜两位专家会诊。

专家组先后通过线上、线下，组织多学科会诊。在现场，小云父母哭诉了这件事给他们造成的巨大的心理压力，对他们现在生活及将来生活的可能影响。

专家组为其详细分析了小云目前的情况，讲解了按男孩抚养及按女孩抚养后续的诊疗方案，针对他们的顾虑也提供了几种解决方案。

听了专家组的讲解，小云的父母如释重负。接下来，他们需要时间去认真考虑并做最终决定。

科普

“雌雄同体”是一种罕见病

泉州市妇幼保健院·儿童医院儿童内分泌科副主任医师袁高品介绍，像小云这样的情况属于性发育异常。

这是患儿染色体核型、性腺表型以及性腺解剖结构不一致的一大类疾病。性发育异常患者的外生殖器可兼有男、女两性特征，导致男女性别难辨，俗称“两性畸形、雌雄同体”。这类疾病在临床上相对少见，属于罕见病。

袁高品介绍，性发育异常疾病的临床表现多样。最常见的表现为外生殖器模糊，性别难辨，但以下情况也要考虑性发育异常可能，如男患者伴双侧隐睾、小阴茎、严重尿道下裂、轻度尿道下裂伴隐睾，女患者则出现原发性闭经、男性特征等。

关于性发育异常的治疗，袁高品介绍说，在诊疗过程中需要内分泌科、泌尿外科、妇产科、精神心理、分子遗传等多学科团队协作，对性腺功能作出正确预判评估，尽可能快速确定诊断、确定性别分配和后续管理计划。

袁医生提醒，性发育异常的危害还是比较明显的，对于患者和家庭来说，及时获得正确的诊断和治疗非常重要，这样患者和家长才能尽快获得医疗和心理支持。